帕金森病并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻1例并文献分析

摘要:

目的 总结和探讨诊断治疗典型帕金森病（PD）合并大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻的临床经验，以期提高临床治疗水平。方法 回顾中山大学附属第五医院神经内科治疗的1例PD并发大疱类天疱疮和麻痹性肠梗阻患者的资料，检索复习国内外相关文献，进行研读分析。结果 患者男性，72岁，患PD18年，处于PD晚期，具有典型的PD运动运动症状。随着病情进展，逐渐出现开关现象、异动症和多种非运动症状。2017年5月因多发水泡样皮疹并发热入院，诊断为PD合并大疱类天疱疮，经激素冲击治疗、抗感染、增强免疫等治疗以及加强皮肤护理，患者热退，大泡样皮疹控制，出院继续小剂量皮质激素维持治疗，定期门诊随访无复发。2018年5月突发腹胀伴排便困难再入院，诊断PD合并麻痹性肠梗阻，予胃肠负压减压、肛管排气、灌肠及通便等治疗，肠梗阻解除，腹胀消失，2018年9月14日随访未复发。文献复习显示相关报道不多，检索到密切相关文献27篇，其中涉及大疱类天疱疮16篇，肠梗阻7篇。从中筛选出PD并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻文献各5篇。报道PD合并大疱类天疱疮75例，发病率约为3%，可导致中毒休克而致患者死亡。用皮质激素治疗效果明显，可降低患者死亡率；合并麻痹性肠梗阻8例，发病率不详，肠梗阻后可导致肠穿孔1例，肠扭转1例，内科治疗6例，手术治疗2例，均治愈。两种并发症涉及不同的易患因素。结论 PD并发大疱类天疱疮、麻痹性肠梗阻均为少见危重症，诊疗经验不多。前者主要应用激素治疗，后者进行综合治疗，严重者需考虑手术治疗。临床早期识别，及时恰当处理，均可治愈，有利于改善患者的生存质量。

Abstract: