摘要:目的提高对新生儿Abernethy畸形的认识。方法报道2例经影像学或尸解证实的新生儿Abernethy畸形病例,复习相关文献,讨论该病的发生机制,影像学表现及诊断治疗。结果 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔分流(Congenital extra-hepatic portosystemic shunt),是一种非常罕见的先天性门静脉系统发育异常而致的畸形,常合并有先天性心脏病等其他脏器的先天畸形。结论诊断主要依据影像学,血管造影、腹部CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查。治疗方法应根据畸形的不同类型及病人的情况决定,肝移植是根治Abernethy畸形最终有效方法。
