摘要:目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例HAML病例并进行临床病理学观察,HMB-45、Melan-A、Desmin、S-100、CK、Hep、AFP等免疫表型进行分析,并对文献进行复习。结果 9例HAML,镜下肿瘤由厚壁血管、平滑肌细胞和脂肪细胞3种成分构成;免疫组织化学检测显示平滑肌(梭形或上皮样细胞)HMB-45(+),Melan-A(+),Desmin(+),S-100(+),CK(-),Hep(-),AFP(-)。结论 HAML由3种成分组成,形态变化多样,平滑肌(梭形或上皮样细胞)表达HMB45或Melan-A(+)是诊断HAML的主要依据。