摘要:目的探讨系统性肥大细胞增生症(SM)的病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果 1例为男性,73岁,以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊。查体示脾肿大,浅表淋巴结及肝脏均不大;另1例女性5,7岁,以面苍、乏力、发热5月余就诊。查体示双下肢、背部少量出血点。外周血检查示1例为全血细胞减少,另1例贫血、白细胞少。骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多,分别为15.5%、6.5%。骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生,伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生。甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫红色颗粒。免疫组化示异常细胞为CD117(+)、CD25(+)、CD2(-)、MPO(-)l、ysozyme(-),CD20(-)、CD3(-)。结论 SM的骨髓病理学改变具有特征性,骨髓活检病理形态学、特殊染色和免疫组化对于SM的诊断十分重要。
